La doble salida ventricular derecha (DSVD) se trata de una enfermedad rara pediátrica, concretamente un tipo de cardiopatía congénita, la cual tiene una prevalencia al nacimiento de 1/10.000 neonatos.
En un corazón sano, la arteria pulmonar será la encargada de enviar la sangre pobre en oxígeno desde el ventrículo derecho del corazón hacia los pulmones, con el fin de que esta sea oxigenada, esta regresará al corazón, una vez oxigenada, a través de la vena pulmonar y la arteria aorta será la encargada de enviar esta sangre rica en oxígeno, proveniente del ventrículo izquierdo, al resto del cuerpo, tal y como se ve en las siguientes imágenes:
Esta sería la anatomía y la fisiología de un corazón sano.
Lo que ocurre en una DSVD, es que ambas arterias, la pulmonar y la aorta se comunican con el ventrículo derecho.
Generalmente, los pacientes que sufren este tipo de cardiopatía congénita sufren también de lo denominado como comunicación interventricular (CIV), es decir, una patología debida a la existencia de un orificio presente en la pared que separa ambos ventrículos, derecho e izquierdo, por el cual se produce el paso de sangre entre ambos ventrículos y en ambas direcciones. Esto, en un corazón sano, supondría que la sangre rica en oxígeno y la pobre en este se mezclasen, ocasionando gravísimas consecuencias. No obstante, en el caso de los pacientes que sufren de DSVD, este hecho resulta útil, pues es la única forma de que la sangre oxigenada sea capaz de llegar al ventrículo izquierdo, pudiendo ser transportada así al resto del cuerpo gracias a la arteria aorta.
No obstante, este “mecanismo de adaptación” resulta insuficiente para corregir el problema, pues la sangre rica en oxígeno que llega a los diferentes tejidos del cuerpo resulta insuficiente y los ventrículos deben sobreesforzarse para llevar a cabo esta misión.
TIPOS DE DSVD
Podemos diferenciar cuatro tipos de DSVD debido a la ubicación de la CIV en relación a las dos grandes arterias, pulmonar y aorta.
DSVD con CIV subaórtica: la CIV se encuentra justo debajo de la arteria aorta, por lo que la sangre sale del ventrículo izquierdo a través de la CIV y llega a la aorta. La sangre del ventrículo derecho va a fluir hacia la arteria pulmonar, como en un corazón sano.
DSVD con CIV subpulmonar o anomalía de Taussig-Bing: la CIV se encuentra justo debajo de la arteria pulmonar, por lo que la sangre rica en oxígeno sale del ventrículo izquierdo a través de la CIV y llega a la arteria pulmonar. La sangre ,pobre en oxígeno, del ventrículo derecho va a fluir hacia la arteria aorta, produciéndose así una circulación sanguínea en sentido inverso al de un corazón normal.
DSVD con CIV doblemente relacionada: en este caso existen dos tipos de CIV, una debajo de la aorta y otra debajo de la pulmonar. Sería una mezcla de las dos DSVD explicadas anteriormente.
DSVS con CIV no relacionada o remota: en este caso la CIV no se encuentra cerca de ninguna de las dos arterias, pulmonar y aorta.