viernes, 20 de noviembre de 2020

DOBLE SALIDA VENTRICULAR DERECHA: Etiología

La doble salida ventricular derecha (DSVD) se trata de una enfermedad rara pediátrica, concretamente un tipo de cardiopatía congénita, la cual tiene una prevalencia al nacimiento de 1/10.000 neonatos. 

En un corazón sano, la arteria pulmonar será la encargada de enviar la sangre pobre en oxígeno desde el ventrículo derecho del corazón hacia los pulmones, con el fin de que esta sea oxigenada, esta regresará al corazón, una vez oxigenada, a través de la vena pulmonar y la arteria aorta será la encargada de enviar esta sangre rica en oxígeno, proveniente del ventrículo izquierdo, al resto del cuerpo, tal y como se ve en las siguientes imágenes:

Imagen de la Anatomía del corazón
Imagen extraída de la página web "Corazón como nuevo"


Imagen del Sistema Circulatorio humano
Imagen extraída de la Wikipedia 


Esta sería la anatomía y la fisiología de un corazón sano.

Lo que ocurre en una DSVD, es que ambas arterias, la pulmonar y la aorta se comunican con el ventrículo derecho. 

Generalmente, los pacientes que sufren este tipo de cardiopatía congénita sufren también de lo denominado como comunicación interventricular (CIV), es decir, una patología debida a la existencia de un orificio presente en la pared que separa ambos ventrículos, derecho e izquierdo, por el cual se produce el paso de sangre entre ambos ventrículos y en ambas direcciones. Esto, en un corazón sano, supondría que la sangre rica en oxígeno y la pobre en este se mezclasen, ocasionando gravísimas consecuencias. No obstante, en el caso de los pacientes que sufren de DSVD, este hecho resulta útil, pues es la única forma de que la sangre oxigenada sea capaz de llegar al ventrículo izquierdo, pudiendo ser transportada así al resto del cuerpo gracias a la arteria aorta. 

No obstante, este “mecanismo de adaptación” resulta insuficiente para corregir el problema, pues la sangre rica en oxígeno que llega a los diferentes tejidos del cuerpo resulta insuficiente y los ventrículos deben sobreesforzarse para llevar a cabo esta misión. 


TIPOS DE DSVD 

Podemos diferenciar cuatro tipos de DSVD debido a la ubicación de la CIV en relación a las dos grandes arterias, pulmonar y aorta. 

  • DSVD con CIV subaórtica: la CIV se encuentra justo debajo de la arteria aorta, por lo que la sangre sale del ventrículo izquierdo a través de la CIV y llega a la aorta. La sangre del ventrículo derecho va a fluir hacia la arteria pulmonar, como en un corazón sano. 

  • DSVD con CIV subpulmonar o anomalía de Taussig-Bing: la CIV se encuentra justo debajo de la arteria pulmonar, por lo que la sangre rica en oxígeno sale del ventrículo izquierdo a través de la CIV y llega a la arteria pulmonar. La sangre ,pobre en oxígeno, del ventrículo derecho va a fluir hacia la arteria aorta, produciéndose así una circulación sanguínea en sentido inverso al de un corazón normal. 

  • DSVD con CIV doblemente relacionada: en este caso existen dos tipos de CIV, una debajo de la aorta y otra debajo de la pulmonar. Sería una mezcla de las dos DSVD explicadas anteriormente. 

  • DSVS con CIV no relacionada o remota: en este caso la CIV no se encuentra cerca de ninguna de las dos arterias, pulmonar y aorta.


DOBLE SALIDA VENTRICULAR DERECHA: Signos y síntomas

Los signos y síntomas que estos pacientes van a experimentar van a estar determinados por la ubicación de la CIV. 

Estos son los más comunes, aunque puede que el paciente no manifieste ninguno de ellos hasta varios días o semanas tras el nacimiento: 

  • Falta de aliento

  • Soplo cardíaco

  • Sudoración 

  • Cansancio extremo

  • Respiración rápida o dificultosa

  • Coloración azulada de la piel (cianosis)

  • Coloración pálida 

  • Corazón agrandado

  • Latidos cardíacos rápidos

  • Alimentación deficiente por cansarse fácilmente

  • Engrosamiento de la piel (donde la uña se apoya) de los dedos de los pies y las manos (signo tardío)

  • Incapacidad para aumentar de peso y crecer

  • Piernas o abdomen hinchados

  • Problemas respiratorios


Imagen de un paciente que padece Cianosis
Imagen extraída de la página web "ManualSalud"



Imagen de un Corazón agrandado
Imagen extraída de la página web "Mayo Clinic"


Imagen de una Pierna hinchada
Imagen extraída de la página web "Dr Simarro"



DOBLE SALIDA VENTRICULAR DERECHA: Tratamiento

El tratamiento de la DSVD va a venir determinado por el tipo de DSVS que nuestro paciente padezca, así como la gravedad de la misma, y la edad de este. 

En la mayoría de los casos, el tratamiento de elección es la intervención quirúrgica con el principal objetico de tratar de conectar la aorta con el ventrículo izquierdo y la aorta pulmonar con el ventrículo derecho. 

Existen dos tipos principales de intervenciones quirúrgicas: 

  • La respiración intraventricular: En ella se crea un túnel, denominado bafle, a través de la CIV comunicando así la aorta con el ventrículo izquierdo. 

  • La corrección anatómica o cambio arterial: En esta intervención quirúrgica se invierte la posición de las arterias, de tal forma que la arteria pulmonar conecte con el ventrículo derecho y la aorta con el ventrículo izquierdo, cerrando también toda la CIV.

DOBLE SALIDA VENTRICULAR DERECHA: Diagnóstico

Cuando existe la sospecha de la existencia de una DSVD en nuestro paciente, realizaremos las siguientes pruebas con el fin de confirmar el diagnóstico. 

  • Radiografía de tórax 

  • Ecocardiograma de corazón, es decir un examen de ultrasonidos de este órgano 

  • Cateterismo cardíaco. Esta es una prueba que consiste en pasar una sonda delgada y flexible por el interior del corazón, pudiendo medir así la presión arterial y obtener imágenes en directo de las paredes de este y de las arterias. 

  • Resonancia magnética del corazón




Imagen de una Radiografía de tórax
Imagen extraída de la página web "EcuRed"



Imagen de un Ecocardiograma de corazón
Imagen extraída de la página web "Arterias y venas"



Imagen de un Cateterismo cardíaco 
Imagen extraída de la página web "Webconsultas"


Imagen de una Resonancia magnética del corazón 
Imagen extraída de la página web del Servicios de Cardiología del Hospital Nuestra Señora de Candelaria