HIPERTENSIÓN PULMONAR: Etiología

La hipertensión pulmonar es una enfermedad rara, con una prevalencia de alrededor del 1% de la población mundial, pudiendo llegar hasta el 10% en mayores de 65 años. Concretamente se trata de un tipo de presión arterial elevada que afecta a las arterias de los pulmones y al lado derecho del corazón. 

Esta enfermedad provoca que las arteriolas y capilares pulmonares se estrechen, bloqueen y destruyan, dificultando de esta forma el flujo de sangre hacia los pulmones y ocasionando un incremento de la presión arterial en las arterias pulmonares. Este incremento de presión arterial origina un incremento en la presión del ventrículo derecho, pues este debe contraerse con mayor fuerza para bombear la sangre hacia los pulmones, provocando de esta manera que el músculo cardiaco se debilite y falle. 

Algunos factores que incrementan la probabilidad de sufrirla son: tener sobrepeso, ser un adulto joven, consumir drogas como la cocaína o tener antecedentes familiares de dicha enfermedad.

TIPOS DE HIPERTENSIÓN PULMONAR

Atendiendo a la causa que origina la hipertensión pulmonar podemos diferenciar cinco tipos distintos. 

• Hipertensión arterial pulmonar idiopática: La causa que origina este tipo de hipertensión arterial es desconocida. Se cree que puede estar relacionada con la mutación de un gen específico, por lo que es hereditaria; con el consumo de determinados medicamentos o drogas ilegales como las metanfetaminas; la existencia de enfermedades cardíacas congénitas u otras enfermedades como lupus, cirrosis, infección por VIH… 

• Hipertensión pulmonar causada por enfermedad cardíaca del lado izquierdo: En este caso existe una enfermedad cardíaca de la válvula izquierda, como por ejemplo enfermedad de la válvula mitral o aórtica o insuficiencia del ventrículo izquierdo. 

• Hipertensión pulmonar causada por enfermedad pulmonar: La causa está relaciona con algún tipo de enfermedad pulmonar como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, enfisema, fibrosis pulmonar, apnea del sueño o exposición a largo plazo a elevadas altitudes, entre otras. 

• Hipertensión pulmonar causada por coágulos sanguíneos crónicos: Ocasionada por una embolia pulmonar. 

• Hipertensión pulmonar asociada a otras afecciones que tienen motivos poco claros de por qué se produce la hipertensión pulmonar: como por ejemplo: trastornos en la sangre, trastornos que afectan a varios órganos del cuerpo, trastornos metabólicos, tumores que presionan las arterias pulmonares, síndrome de Eisenmenger...

A continuación os dejamos un vídeo que explica detalladamente la etiología de esta enfermedad con el fin de poder comprenderla mejor:

HIPERTENSIÓN PULMONAR: Signos y síntomas

En la primera etapa de la enfermedad puede que esta curse de manera asintomática. Sin embargo, a medida que esta evoluciona se manifiestan una serie de síntomas, entre los que destacan: 

• Disnea, es decir, dificultad para respirar. En un primer momento esta se manifiesta al realizar ejercicio físico y con el tiempo incluso durante los periodos de reposo. 

• Fatiga y cansancio generalizado 

• Mareos y episodios de desmayos, síncopes 

• Presión y dolor en el pecho 

• Hinchazón en los tobillos y piernas (edema) y en el abdomen (ascitis) 

• Color azulado de la piel y las mucosas (cianosis) 

• Pulso acelerado y palpitaciones del corazón

  

Imagen de un paciente con Ascitis

Imagen extraída de la página web "WebConsultas"

Disponible en: https://www.webconsultas.com/salud-al-dia/ascitis

HIPERTENSIÓN PULMONAR: Tratamiento

No existe un tratamiento curativo para esta enfermedad, por lo que los tratamientos empleados tienen por finalidad mejorar las condiciones de vida de las personas que la padecen. 

Tratamiento farmacológico: 

• Dilatadores de los vasos sanguíneos (vasodilatadores) como el epoprostenol, inyectado de manera continua de forma intravenosa. Otro vasodilatador utilizado es el iloprost inhalado o el treprostinil inhalado o administrado de forma oral o intravenosa.  

• Antagonistas de los receptores de la endotelina, como el bosetán, macitentán y ambrisentán. Estos medicamentos invierten el efecto de la endotelina, una sustancia presente en las paredes de los vasos sanguíneos que provoca que estos se estrechen. 

• Sildenafil y tadalafil, ambos medicamentos provocan la apertura de los vasos sanguíneos. 

• Bloqueantes de los canales de calcio como el amlodipino, el diltiazem y el nifedipino. Estos medicamentos ayudan a relajar los músculos de las paredes de los vasos sanguíneos. 

• Estimulador de la guanilato ciclasa soluble (SGC), como la adempas. Estos interactúan con el óxido nítrico y ayudan a relajar las arterias pulmonares, relajando la presión en estas. 

• Anticoagulantes, como la warfina, con el fin de prevenir la aparición de coágulos en las arterias pulmonares. 

• Digoxina, con la finalidad de conseguir que el corazón lata más fuerte y bombee mayor cantidad de sangre. 

• Diuréticos, para tratar de eliminar el exceso de líquido del cuerpo, reduciendo así el trabajo de bombeo del corazón. 

• Tratamiento de oxigenoterapia

Tratamiento quirúrgico: 

• Septostomía auricular. Cirugía cardíaca en la que se crea una abertura entre las aurículas derecha e izquierda del corazón, consiguiendo así aliviar la presión del lado derecho del corazón. 

• Trasplante de pulmones, de corazón o de ambos. Tratamiento de elección cuando ninguno de los anteriores proporciona los resultados esperados. Especialmente indicado en personas jóvenes.

Imagen de una Septostomía auricular 

Imagen extraída de la página web "Docplayer"

Disponible en: https://docplayer.es/72999699-Doble-salida-de-ventriculo-derecho.html

HIPERTENSIÓN PULMONAR: Diagnóstico

Resulta difícil diagnosticar la hipertensión pulmonar de manera precoz, por lo que generalmente esta se detecta de manera casual en una revisión rutinaria. 

No obstante, existen ciertos métodos diagnósticos que podemos utilizar si sospechamos de la presencia de esta enfermedad. 

Dentro de estos se encuentran: 

• Ecocardiograma. Se trata de una prueba diagnóstica que mediante la utilización de ultrasonidos nos permite crear imágenes del corazón latiendo. De esta forma se podrá valorar el tamaño y el funcionamiento pulmonar y cardíaco. 

• Radiografía de tórax. Gracias a ella obtendremos imágenes del corazón, los pulmones y el tórax, pudiendo observar agrandamientos o modificaciones anormales de estas estructuras. 

• Electrocardiograma. Se trata de una prueba no invasiva que nos permite estudiar la actividad eléctrica del corazón. Gracias a ella podemos observar signos de agrandamiento o distensión del ventrículo derecho. 

• Cateterismo cardíaco derecho. Prueba invasiva que permite medir las presiones de las cavidades cardíacas derecha y de la circulación pulmonar, mediante la introducción de un catéter delgado. 

• Análisis de sangre. Se realizará para detectar la presencia en sangre de ciertas sustancias indicadoras de hipertensión pulmonar, así como para descartar la presencia de otras enfermedades. 

• Exploración por tomografía computarizada. Prueba diagnóstica que genera imágenes transversales del cuerpo mediante la utilización de rayos X. Se realizará con la finalidad de observar el tamaño y la función del corazón, así como para detectar la presencia de coágulos sanguíneos pulmonares. 

• Imágenes por resonancia magnética. Prueba diagnóstica que se realizará para verificar el funcionamiento del ventrículo derecho y la circulación sanguínea pulmonar. 

• Prueba de la función pulmonar. Prueba no invasiva que permite medir cuanto aire pueden retener los pulmones y el aire que entra y sale de estos. Se realizará soplando en un instrumento denominado “espirómetro”

• Polisomnografía. Prueba que detecta la actividad cerebral, la frecuencia cardíaca, la presión arterial, los niveles de oxígeno en sangre y ciertos parámetros más, mientras el paciente duerme. Nos permitirá detectar trastornos del sueño, como la apnea del sueño. 

• Exámenes genéticos. Prueba diagnóstica que consiste en analizar los genes asociados a la hipertensión pulmonar en aquellos individuos con antecedentes familiares de esta enfermedad. 

• Biopsia a pulmón abierto. Es el método diagnóstico menos frecuente. Se trata de un tipo de cirugía en la que se extrae una pequeña muestra de tejido pulmonar que posteriormente será estudiada histológicamente.

Imagen de la realización de una Polisomnografía

Imagen extraída de la página web "CreuBlanca"

Disponible en: https://www.creu-blanca.es/oferta-asistencial/polisomnografia-nocturna.html

Imagen de una Biopsia de Pulmón 

Imagen extraída de la página web "Centro de Cirugía de la Vía Aérea"

Disponible en: https://www.cirugiadeviaaerea.com/blog/articulos/biopsia-de-pulmon-a-cielo-abierto.html

Información extraída de: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/pulmonary-hypertension/symptoms-causes/syc-20350697