No existe un tratamiento curativo para esta enfermedad, por lo que los tratamientos empleados tienen por finalidad mejorar las condiciones de vida de las personas que la padecen.
Tratamiento farmacológico:
Dilatadores de los vasos sanguíneos (vasodilatadores) como el epoprostenol, inyectado de manera continua de forma intravenosa. Otro vasodilatador utilizado es el iloprost inhalado o el treprostinil inhalado o administrado de forma oral o intravenosa.
Antagonistas de los receptores de la endotelina, como el bosetán, macitentán y ambrisentán. Estos medicamentos invierten el efecto de la endotelina, una sustancia presente en las paredes de los vasos sanguíneos que provoca que estos se estrechen.
Sildenafil y tadalafil, ambos medicamentos provocan la apertura de los vasos sanguíneos.
Bloqueantes de los canales de calcio como el amlodipino, el diltiazem y el nifedipino. Estos medicamentos ayudan a relajar los músculos de las paredes de los vasos sanguíneos.
Estimulador de la guanilato ciclasa soluble (SGC), como la adempas. Estos interactúan con el óxido nítrico y ayudan a relajar las arterias pulmonares, relajando la presión en estas.
Anticoagulantes, como la warfina, con el fin de prevenir la aparición de coágulos en las arterias pulmonares.
Digoxina, con la finalidad de conseguir que el corazón lata más fuerte y bombee mayor cantidad de sangre.
Diuréticos, para tratar de eliminar el exceso de líquido del cuerpo, reduciendo así el trabajo de bombeo del corazón.
Tratamiento de oxigenoterapia
Tratamiento quirúrgico:
Septostomía auricular. Cirugía cardíaca en la que se crea una abertura entre las aurículas derecha e izquierda del corazón, consiguiendo así aliviar la presión del lado derecho del corazón.
- Trasplante de pulmones, de corazón o de ambos. Tratamiento de elección cuando ninguno de los anteriores proporciona los resultados esperados. Especialmente indicado en personas jóvenes.
