CORAZÓN EN CRISS-CROSS: Etiología

El corazón en criss-cross o corazón con conexión aurículo-ventricular(AV) cruzada es una malformación cardíaca congénita en la que se entrecruzan los flujos de entrada de los dos ventrículos a causa de la torsión del corazón alrededor de su eje mayor.

Está causado por la rotación anómala(en sentido horario o antihorario) de la masa ventricular a lo largo del eje largo del corazón, durante el desarrollo embrionario. Los mecanismos de desarrollo y las causas de la enfermedad siguen sin estar del todo claros, pero algunos estudios en ratones han vinculado mutaciones en el gen Gja1 con esta patología.

Su prevalencia en el momento del nacimiento es de 1/125.000 nacidos vivos y representa menos del 0,1% de los defectos cardiacos congénitos.

En este vídeo podemos ver como la sangre va de la aurícula derecha al ventrículo izquierdo, de este al ventrículo derecho y después a la aurícula derecha, es decir, hace un recorrido cruzado, cuando lo normal es que vaya de la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo y de la aurícula derecha al ventrículo izquierdo.

CORAZÓN EN CRISS-CROSS: Signos y síntomas

Los pacientes con esta patología presentan las siguientes manifestaciones:

 -Dificultad respiratoria grave con aleteo nasal.

-Retracción del hueco supraesternal.

-Tiraje subcostal e intercostal: los músculo torácicos tiran hacia el interior del tórax.

-Diaforesis.

-Cianosis, palidez.

-Dificultad para la alimentación.

-Soplo sistólico en el borde esternal izquierdo.

-Segundo ruido cardiaco P2 acentuado.

-Otras asociaciones comunes: defecto del tabique interventricular (VSD), transposición simple o congénitamente corregida de las grandes arterias, doble salida ventricular derecha, estenosis de ramas pulmonares, cabalgamiento de las válvulas mitral o tricúspide…

Imagen 1: en la foto vemos la retracción del hueso esternal hacia el interior de la cavidad abdominal.

Informe Especial (wealthmaster.us)

Imagen 2: En esta imagen vemos la cianosis en los dedos de una mano.Imagen disponible en: ¿Qué es Cianosis? » Su Definición y Significado [2020] (conceptodefinicion.de)

CORAZÓN EN CRISS-CROSS: Tratamiento

 El tratamiento quirúrgico consiste en la reparación de las malformaciones principales y limitantes. El tratamiento inicial está determinado por la presencia o ausencia de estenosis pulmonar, y su severidad.

Cuando el flujo pulmonar es inadecuado, es necesario el tratamiento precoz con prostaglandina E1 para mantener la permeabilidad del conducto arterioso.

Cuando la corrección anatómica no es posible, se puede conseguir un flujo pulmonar equilibrado con la creación de una anastomosis sistémico-pulmonar.

La cirugía correctora viene determinada por el uso potencial de ambos ventrículos y existen tipos:
-La corrección de Fontan puede estar indicada como opción reparadora paliativa. 

-La técnica quirúrgica de Jatene (operación de intercambio arterial) se puede proponer a pacientes en los que el CCH está asociado a la transposición de las grandes arterias, defecto del tabique interventricular, defecto del tabique auricular y conducto arterioso persistente.

CORAZÓN EN CRISS-CROSS: Diagnóstico

Para confirmar esta patología es necesario realizar una ecocardiografía bidimensional/doppler color, en la que podemos apreciar el cruce de las conexiones auriculo-ventriculares, sin mezclarse, a nivel de las valvular auriculoventriculares.

Esta enfermedad también se puede diagnosticar antes del nacimiento y de la misma forma, con una ecografía doppler color en la que nos encontraremos con la imposibilidad de obtener una imagen de las cuatro cavidades en el plano transversal estándar a través del tórax fetal.

Información extraída de:

https://saludycardiologia.com/el-extrano-sindrome-del-corazon-en-criss-cross/

https://www.ecured.cu/Coraz%C3%B3n_en_criss-cross