lunes, 7 de diciembre de 2020

PROGERIA DE HUTCHINSON-GILFORD: Signos y síntomas

En general, dentro del primer año de vida, el crecimiento de un niño con progeria se desacelera en forma notable, pero el desarrollo motor y la inteligencia se mantienen normales.

Los signos y síntomas de este trastorno progresivo consisten en una apariencia característica:

  • Retraso en el crecimiento, con una estatura y con un peso por debajo del promedio.
  • Rostro angosto, mandíbula inferior pequeña, labios delgados y nariz aguileña.
  • Cabeza desproporcionadamente grande para el rostro.
  • Ojos prominentes y cierre incompleto de los párpados.
  • Caída del cabello, incluso de pestañas y cejas.
  • Piel delgada, manchada y arrugada.
  • Venas visibles.
  • Voz aguda.

Los signos y síntomas también comprenden problemas de salud:

  • Enfermedad progresiva grave del corazón y de los vasos sanguíneos (cardiovascular).
  • Endurecimiento y estiramiento de la piel en el tronco y en las extremidades (similar a la esclerodermia).
  • Formación de dientes tardía y anormal.
  • Cierto grado de pérdida de la audición.
  • Pérdida de grasa debajo de la piel y pérdida de masa muscular.
  • Anomalías esqueléticas y huesos frágiles.
  • Articulaciones rígidas.
  • Dislocación de caderas.
  • Resistencia a la insulina.

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